Медики открыли новое воспалительное заболевание

Ученые из американского Национального института здравоохранения (NIH) вместе с коллегами из Великобритании и Турции открыли существование новой аутоиммунной болезни. Ранее неизвестное воспалительное заболевание, которое встречается крайне редко и считается потенциально смертельным, атакует детей младшего возраста. Также ученые выявили противовоспалительные методы лечения, которые облегчают некоторые из симптомов пациентов: лихорадку, кожную сыпь, диарею, боли в суставах и в целом неспособность полноценного развития ребенка.

Новое воспалительное заболевание - отулипения

В списке потенциально смертельных воспалительных заболеваний появилось новое название – отулипения. Ученые выяснили, что ее развитие связано с работой гена OTULIN (расположен на пятой хромосоме), участвующего в регуляции иммунитета.

Открытие было сделано в ходе наблюдения за четырьмя детьми из Пакистана и Турции, которые страдали тяжелыми воспалениями. Заболевание вызвало сильнейшее и необъяснимое поражение кожи и суставов. Секвенирование ДНК пациентов показало, что все четверо несут мутации в обеих копиях гена OTULIN, что снижало его активность. При должном функционировании OTULIN регулирует развитие новых кровеносных сосудов и мобилизацию клеток и белков для борьбы с инфекцией. А при отулипении иммунная система начинает атаковать собственные ткани хозяина.

«Мы получили удивительные результаты. Жизнь этих детей и их семей меняется, – сказал доктор медицинских наук, доктор философии, соавтор и научный руководитель NHGRI (Национального института исследований генома человека), а также руководитель отдела воспалительных заболеваний Дэниел Кастнер. – Мы достигли важной цели оказания помощи этим молодым пациентам, и достигнут прогресс в понимании биологических путей белков, которые являются важными для регуляции реакций иммунной системы».

Клетки используют биологические пути для отправки и получения химических сигналов в ответ на травму, инфекцию или стресс. Проблемы в путях обнаружились при детальном исследовании небольшого белка, убиквитина, который имеет решающее значение для регуляции многих других белков в организме, в том числе иммунных молекул. У пострадавших детей невозможность удалить белки убиквитина из различных молекул привело к увеличению производства химических мессенджеров, которые и спровоцировали воспаление (образование воспалительных цитокинов).

Дальнейшие исследования показали, что дети сотулипенией реагируют на лекарства, которые применяются при других аутоиммунных воспалениях, таких как ревматоидный артрит или псориаз. Речь идет, прежде всего, об антагонистах фактора некроза опухоли (TNF) – одного из ключевых цитокинов. Симптомы воспаления у детей утихли.

Исследователи NIH опубликовали результаты своих трудов 22 августа в издании Proceedings of the National Academy of Sciences.

ПОДЕЛИТЬСЯ С ДРУЗЬЯМИ:

Наши контакты        8 (81369) 2-50-06, 8 (901) 301-61-03

ПОЗВОНИТЬ
Информация предоставленная на сайте, является справочной и не является публичной офертой.